ALS

Amyotrophe Lateralsklerose

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Die Amyotrophe Lateralsklerose (Abkürzung: ALS) ist eine degenerative Erkrankung des motorischen Nervensystems.

Sie wird auch Amyotrophische Lateralsklerose oder Myatrophe Lateralsklerose genannt, englisch auch Motor Neuron Disease, auch Lou-Gehrig-Syndrom oder nach dem Erstbeschreiber Jean-Martin Charcot Charcot-Krankheit. Die Ursache ist unbekannt.

Es kommt zu einer fortschreitenden und irreversiblen Schädigung oder Degeneration der Nervenzellen (Neurone), die für die Muskelbewegungen verantwortlich sind. Diese werden auch als Moto- oder Motorneurone bezeichnet.

Es können sowohl die so genannten ersten Motoneurone betroffen sein, motorische Nervenzellen, die sich in der motorischen Hirnrinde (motorischer Kortex) befinden, als auch die als zweite Motoneurone bezeichneten Vorderhornzellen des Rückenmarks oder die motorischen Zellen des Hirnstamms in den Hirnnervenkernen.

Die Fortsätze (Axone) der ersten Motoneurone ziehen zu den zweiten Motoneuronen, die wiederum mit ihren Fortsätzen zur Skelettmuskulatur ziehen und diese innervieren. Durch die

Degeneration kommt es zur zunehmenden Muskelschwäche (Lähmung, Parese), die mit

Muskelschwund (Amyotrophie) – durch Schädigung des zweiten Motoneurons – und mit einem erhöhten Muskeltonus (Spastik) – durch Schädigung des ersten Motoneurons – einhergeht.

Durch die Lähmungen der Muskulatur kommt es unter anderem zu Gang-, Sprech- und Schluckstörungen, eingeschränkter Koordination und Schwäche der Arm- und Handmuskulatur und dadurch zu einer zunehmenden Einschränkung bei den Aktivitäten des täglichen Lebens. Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nicht heilbar.

Der Schwerpunkt der Therapie liegt auf einer Linderung der Symptome und psychologischer Betreuung. Die Überlebenszeit beträgt im Mittel etwa drei bis fünf Jahre.

Der Tod tritt häufig infolge von Lungenentzündung auf, deren Entstehung durch die zunehmenden Schluckstörungen und die Lähmung der Atemmuskulatur begünstigt wird.

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