Hypothalamisches Hamartom

Im Hypothalamus liegendes Hamartom;

Macht sich meist in der frühen Kindheit bemerkbar, ist bei Jungen etwas häufiger als bei Mädchen, etwa 90% der Kinder haben oft täglich mehrmals Lachanfälle oder gelastische Anfälle, im Verlauf meist auch andere Anfallsformen; etwa zwei Drittel sind mental retardiert und etwa die Hälfte hat auch Verhaltensstörungen; die medikamentöse Behandlung der Lachanfälle ist meist schwierig und eine operative Entfernung ist nur selten möglich; in letzter Zeit Behandlungsversuche mit dem Gamma-Knife.

----

(HAMARTOM am HYPOTHALAMUS! )

----------

 ----

HAMARTOM am HYPOTHALAMUS,


Das Foto stammt von der Page des behandelten Neurologen ,meiner verlobten!


(Foto oben Pfeil Lage des Hypothalamuses)

Der Hypothalamus:

-----


-

 (Dieser Text unten stammt von Wikipedia hier mehr Infos!)

 -

 Der Hypothalamus ist das wohl wichtigste Steuerzentrum des Vegetativen Systems, das selbst aus verschiedensten homöostatischen Regelkreisen besteht. Die Bedeutung dieses relativ kleinen Zwischenhirnareals kann man daraus ersehen, dass selbst geringste Störungen im Hypothalamus Auswirkungen auf die Lebensfähigkeit des Individuums haben. Das gesamte vegetative System hat u. a. folgende Aufgaben: Aufrechterhalten der Homöostase (Temperatur, Blutdruck, Osmolarität) Regulation der Nahrungs- und Wasseraufnahme Circadiane Rhythmik und Schlaf Steuerung des Sexual- und Fortpflanzungsverhaltens Um seinen Aufgaben nachzukommen, hat der Hypothalamus zum einen zahlreiche neuronale Verbindungen zu anderen Hirnzentren, zum anderen steuert er über Releasing Hormone die Hormonabgabe der Hypophyse. Weiterhin produzieren der Ncl. paraventricularis und der Ncl. supraopticus die Hormone Antidiuretisches Hormon (ADH, Vasopressin) und Oxytocin und geben diese über die Neurohypophyse ins Blut ab. Der Hypothalamus greift regulierend in den Hormonhaushalt des Menschen ein. Jedoch sind noch nicht alle Einzelheiten dazu bekannt.

 Gelastischen Epilepsie:

 Die gelastischen Epilepsien werden leider immer noch sehr selten frühzeitig genug erkannt.
Manche Neurologen kennen diese Form der Epilepsie noch überhaupt nicht und es gibt sogar Epileptologen, die selten einen Patienten mit einer gelastischen Epilepsie kennen gelernt haben.

Gelastische Epilepsien sind so genannte "Lachanfälle" und werden leider immer noch sehr häufig auch "belächelt", obwohl es sich um eine schwere Form von Epilepsie handelt, da eine medikamentöse Behandlung generell wirkungslos ist.
Erkannt werden diese "Lachanfälle" oft erst, wenn weitere Anfallstypen hinzutreten und auf Grund dieser anderen Anfallstypen die Diagnose "Epilepsie" gestellt wird. Erst dann werden auch die "Lachanfälle" als Anfallsform erkannt.

Dem Fortschritt der Technik in den vergangenen Jahren und damit auch dem Fortschritt im Bereich der Kernspintomographie, ist es zu verdanken, dass man die Hauptursache der gelastischen Epilepsie erkannt hat, Hamartome des Hypothalamus.
Ein Hamartom darf nicht mit einem Hämatom verwechselt werden, weshalb man auch als Patient immer darauf achten sollte, dass bei Berichten die Schreibweise korrekt übertragen wird.
Ein Hamartom ist eine geschwulstartige Wucherung defekten Gewebes während ein Hämatom ein Bluterguss, eine Blutbeule, eine Ansammlung von Blut außerhalb der Blutbahn in den Weichteilen ist.
Ein "Schreibfehler" könnte fatale Folgen bzgl. der Behandlung haben.

Gelastische Epilepsien auf Grund eines hypothalamischen Hamartoms sprechen generell nicht auf eine medikamentöse Behandlung an.
Die einzige Möglichkeit eine gelastische Epilepsie "in den Griff" zu bekommen ist eine Entfernung des Hamartoms.
Eine neurochirurgische Resektion war lange Zeit weniger erfolgreich als andere epilepsiechirurgische Eingriffe und das Risiko von Komplikationen war sehr hoch.
Neue Hoffnungen werden durch die Entwicklung im Bereich der Radiochirurgie geweckt. Radiochirurgische Behandlungsmethoden stellen neue Behandlungskonzepte dar, die scheinbar Erfolg versprechender sind.
Berichte über therapeutische Erfolge der Resektion oder der radiochirurgischen Behandlung hypothalamischer Hamartome mit dem Erzielen von Anfallsfreiheit erbrachten den Nachweis, dass die Hamartome selbst eine epileptogene Läsion darstellen.

Da es bisher nur sehr wenig deutschsprachige, zugängliche Informationen über gelastische Epilepsien auf Grund hypothalamische Hamartome gibt, soll hier versucht werden die Informationen aus dem bisher Gelesenen, den verbal überlieferten Informationen und den eigenen Erfahrungen zusammenzufassen.
Dabei werden wir uns bemühen neue Informationen immer wieder einzuarbeiten.

(Mehr Infos Hier auf dieser Page  die tochter dieser Mutter hatt die gleiche DIAGNOSE wie meine VERLOBTE)

Seltene Form:

Syndrom der gelastischen Epilepsie:

Bei der gelastischen Epilepsie treten häufig bereits im Kleinkindalter Lachanfälle auf, die schlecht auf Medikamente ansprechen.

Ein Hamartom im hinteren Hypothalamus ist die Ursache.

Mittels chirurgischer Entfernung oder auch Radiofrequenztherapie der Hamartome können die Anfälle behandelt werden.

 Allerdings sind Operationen an dieser speziellen Stelle sehr risikoreich. Das Gammaknife (das Gammaknife wurde bei ihr gemacht in Krefeld gamma-kife.de) bietet möglicherweise eine nicht invasive Alternative, mit der diese tief gelegenen Harmatome, angegangen werden können. gelastisch = Ausbrüche von Lachen oder Kichern, meist ohne entsprechende affektive Schwingung.

 ----------------

Definition für hypothalamischen hamartom - tumor in hypothalamischen bereich des gehirns Hypothalamischen Hamartom (kurz: HH) ist eine angeborene Zustand, bestehend aus einer Masse von desorganisierten neuronalen oder glialen Gewebe auf oder in der Nähe des Hypothalamus. HH ist in der Regel nicht auf CT-Scans und MRI ist isointense die graue Substanz. Die Größe der PHPOE variiert von weniger als 1 cm und mehr als 3 cm. Es wird geschätzt, dass HH tritt in etwa einem von einer Million oder zwei Millionen Menschen. Diese Läsionen können pedunculated oder Sessile, eine Unterscheidung führt, dass es einige Unterschiede bei der Vorlage Symptome. Die klassische Vorlage HH-Syndrom ist, dass der gelastic, oder lachen, Epilepsie, häufig gemischt mit anderen Arten von Anfällen; Quelle: Wikipedia

----------

INFOS ZU EPILEPSIE

-------------